Wegener granülomatozu , ağır ve hızlı ilerleyen hastalıklara işaret eden bir otoimmün hastalıktır. Sistemik vaskülit ve Wegener granülomatozu yakından ilişkili patolojilerdir, çünkü ANCA ile ilişkili vaskülitin karakteristiği olan granülomatozda antikorlar (antineutrofil sitoplazmik) oluşur.
Wegener granülomatozu nedenleri
Wegener granülomatozu, otoimmün anlamına gelir, bu nedenle genetik bir faktör olabilir. Aslında, granülomatoz yetersiz bir bağışıklık yanıtıdır. Yani, hastalığın belirteçleri antijenler - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Patojenlerin rolü de proteinaz-3 ile reaksiyona giren antineutrofil sitoplazmik antikorlar tarafından oynanır.
Wegener granülomatozu - belirtiler
Granülomatozis semptomları en sık 40 yaşında iken, cinsiyet faktörü önemli değildir.
Granülomatoz - küçük ve orta damarların duvarlarında bir iltihaplanma: venüller, kılcal damarlar, arterler ve arteriyoller. Yenileme sürecinde üst solunum yolu, böbrek, göz, akciğer ve diğer organlar yer alır.
Semptomlar şöyledir:
- genel - kilo kaybı, halsizlik, miyalji, artralji, ateş, nadir vakalarda, artrit;
- sinir sistemi - asimetrik polinöropati;
- gözler - optik sinir, körlük, orbital granülom ve ekzoftalm ile episklerit iskemi;
- cilt - nekrotik elemanları ile döküntüler;
- böbrekler - hızlı bir yol alabilen glomerülonefrit ;
- akciğerler - lezyonlar, hastalığın% 75'inde infiltrat şeklinde gelişir; bununla birlikte plörezi görülür, öksürük.
- solunum yolları - pürülan hemorajik sekresyon ve ülserasyon ile rinit şeklinde hastaların% 90'ında etkilenir; Nazal septumun perforasyonu eyer deformasyonuna yol açar; Ayrıca lezyon nekrotik bir sürecin gözlemlendiği larinks, kulaklar, trakea, paranazal sinüsleri de etkiler.
Wegener'ın granülomatozisi ayrıca iki biçime sahiptir:
- lokalize - esas olarak üst solunum yolunu etkiler;
- genelleşmiş - birçok organı etkilenir ve buna ateş, eklem-kas ağrıları, öksürük ve kalp yetmezliği eşlik eder.
Wegener granülomatozu tanısı
Bu tanı, çeşitli verilere dayanan bir romatolog tarafından yapılır:
- kan testleri - biyulimyasal ve genel, granülomatoziyi doğrulayamaz, ancak diğer hastalıkların dışlanmasına yardımcı olur;
- İdrar analizi - böbrek hasarını doğrulayabilir veya hariç tutabilir (hastalık şekli belirlenir);
- Paranazal sinüs ve toraks röntgeni (bilgisayarlı tomografi X-ışını ile elde edilene göre daha detaylı bilgi verir);
- biyopsi - granülomatozisin varlığını kesin olarak doğrulayan veya reddeden tek yol; Doktorlar burun veya boğazdan ve bazı durumlarda böbreklerden ve akciğerlerden doku alırlar.
Wegener granülomatozu tedavisi
Hastalığın tedavisi esas olarak, aktiviteyi azaltan kortikosteroid ve sitostatiklerin katılımı ile gerçekleştirilir.
Şiddetli böbrek hasarı ile, bazı durumlarda hastanın organ nakiline ihtiyacı vardır.
Wegener granülomatozu - prognoz
Tedavi zamanında başlanmadıysa, olumsuz prognoz 6-12 ay içinde gerçekleşecek ve ortalama yaşam süresi 5 ayı geçmeyecektir.
Tedavi durumunda, remisyon yaklaşık 4 yıl sürer, bazı durumlarda 10 yıl. Tıbbın gelişiminin bugünkü aşamasında tam bir tedavi imkansızdır.