Hemofili - nedir ve kritik komplikasyonları nasıl önleyebiliriz?

Hemofili anlamak - bu çok önemli, çünkü bu hastalık çok sinsi. Bu patoloji kalıtsaldır. Bu hastalık çok tehlikelidir: durumu gelişimin ilk aşamasında tanımlamak önemlidir, böylece durumu kritik bir duruma getirmemek.

Hemofili - nedir bu?

Bu hastalığın ne olduğunu anlamak için kullanılan terimin anlamı yardımcı olacaktır. Yunan dilinden "haima" "kan" anlamına gelir ve "philia" "bağımlılık" anlamına gelir. Bu hastalık, düşük kan pıhtılaşabilirliği ile karakterizedir. Erkeklerden muzdaripler, ancak istisnalar var (C tipi). Anneden kötü kan pıhtılaşmasına neden olurlar: hastalığın taşıyıcısıdır ve oğullarına “bonus” u transfer eder. Tarih, hemofili geninin taşıyıcıları olan büyük kadınların isimlerini içerir. Örneğin, Kraliçe Victoria ve Hessen Düşesi.

Hemofili nasıl alınır?

Bu patolojinin geni çekiniktir. X kromozomunda bulunur. Patolojik bir genin kalıtımı cinsiyetle ilişkilidir. Hastalığı ortaya çıkarmak için, mutasyona sahip iki X kromozomuna ihtiyacınız vardır. Bu bir kadın "set" dir. Erkekler ayrıca X ve Y kromozomlarına sahiptir. Bununla birlikte, pratikte her şey farklı şekilde gerçekleşir. Bir kadın, iki mutasyona uğrayan X kromozomu olan bir kıza hamile olduğunda, 4 hafta boyunca bir düşük yapma gerçekleşir. Bu gelişmekte olan fetüsün uygun olmadığı gerçeğinden kaynaklanmaktadır.

Bir kız bir mutasyona X kromozomu ile doğabilir. Bu durumda, hastalığın kendisi kendini göstermez: baskın sağlıklı gen, hastalığın tetikleyici mekanizmasını resesif olarak tetiklemez. Çocuklarda hemofili kalıtım görülebilir. Erkek vücudunda Y kromozomunda dominant bir gen yoktur ve mutasyonla birlikte X-seti yoğun olarak gelişmektedir. Bu nedenle, çocuklar bu hastalığı miras alırlar ve hemofili resesif bir özelliğe sahiptir.

Kötü kan pıhtılaşmasını tehdit eden nedir?

Bu patolojik durum çok tehlikelidir. Sonraki sorunların ortaya çıkması, ayrılmaz bir şekilde hastalığın evresi ile bağlantılıdır. Kanın kötü pıhtılaşabilirliği bu kadar tehlikelidir:

1. Geç gebelikte plasenta ayrılmasını provoke eder.
2. Doğum sırasında aşırı kanamaya neden olabilir.
3. Diş çekimi, cerrahi operasyonlar ve ciddi yaralanmalar kan kaybına neden olur.

Hemofili - Türler

Kan pıhtılaşması vücudun koruyucu bir reaksiyonudur. Bu süreçte fibrinojenler, trombositler ve plazma faktörleri aktif rol alır. Bu maddelerden birinin eksikliği, tüm koagülasyon sisteminin çalışmasında bir bozulmaya neden olur. Eksik faktöre bağlı olarak, bu tür hemofili türleri ayırt edilir:

• A;
• B;
• C.

Hastalığın seyrinin şiddet derecesine göre, bu patoloji derecesi ayırt edilir:

1. Kolay - kanaması ile nadiren olur. Ayrıca, bunlar düşük yoğunlukludur.
2. Orta-şiddetli - için orta derecede şiddetli hemorajik belirtilerle karakterizedir.
3. Şiddetli - örneğin, yeni doğmuş bir bebekte kanın kötü bir şekilde pıhtılaşması durumunda, bu göbek kordonu kanaması, baştaki hematomların varlığı, melena ve benzeri ile kendini gösterir. Yetişkinlikte, böyle bir hastalık bebeklik döneminden daha az tehlikeli değildir.

Hemofili A

Bu tür bir hastalık için bir antihemofilik globulin - faktör VIII eksikliği ile karakterizedir. Bu hastalık türü klasik ve en yaygın olarak kabul edilir. Hastanın hemofili genine sahip olduğu vakaların% 85'inde teşhis edilir. Bu hastalığa en şiddetli kanama eşlik eder. Bu nedenle anlamak önemlidir: hemofili - nedir ve ne ile dolu.

Bu tip bir rahatsızlığın ayırt edici özelliği, hemostazın plazma fazının ihlalidir. Basit olarak, yaralanmadan hemen sonra kanama hemen gerçekleşmez. Bunun nedeni trombosit ve vasküler fazların düzgün çalışmasıdır. Yaralanmayı aldıktan sonra aynı gün sonra, durması çok zor olan ağır kanamalar başlayabilir. Bu problem bir günde çözülemez.

Hemofili B

Bu hastalık için ikinci isim Noel hastalığıdır. Hastalık, faktör IX eksikliği ile karakterizedir. Bu enzim bileşeni Stuart-Prower kompleksini harekete geçirir. Çocuklarda bu tip hemofili, zayıf kan pıhtılaşabilirliği tanısı alan olguların% 20'sinde görülür. Böyle bir patoloji, 30.000 yenidoğan çocuğun 1'inde görülür.

Hemofili C

Bu alt türlerin kendi klinik tezahürleri vardır. Klasik hastalık tipinden çok farklıdır. Bu alt türler modern sınıflamadan bile hariç tutulur. Bu nedenle hemofili anlamak önemlidir - nedir bu. Diğer hastalık türlerinde oluşmayan ayırt edici bir özelliğe sahiptir. Kadınlarda bu tür hemofili erkekler kadar sık ​​görülür. Bunun nedeni, gen transferinin baskın bir özellik tarafından gerçekleştirilmesidir. Patolojik durumda da ulusal bir duyarlılık vardır. Bu hastalık Ashkenazi Yahudilerini daha sık etkiler.

Hemofili belirtileri

A ve B tipi hastalıklarda benzer bir klinik tablo. Bu durumda, zayıf kan pıhtılaşma semptomları şöyledir:

1. Vücudun üzerinde çeşitli hematomların varlığı. Küçük bir çürükten sonra bile ortaya çıkıyorlar. Bu hematomlar geniş bir dağılım dağılımına sahiptir. Bir çürüğün yerine bastığınızda güçlü bir ağrı vardır.
2. Olguların% 80'inde hemartroz oluşur. Eklem iltihaplı hale gelir, sıcaktır ve üzerinde cilt kızarır. Tekrarlanan hemorajiler ile osteoartrit gelişmeye başlar. Bununla eş zamanlı olarak pelvik kemiklerin eğriliği ve bir vertebral kolon, kasların atrofisi, ayak deformasyonu olabilir.
3. Ameliyattan sonra oluşan kanamalar, kesikler, diş çekimi ve diğer yaralanmalar.
4. Olguların% 5'inde (daha sıklıkla genç yaşta olan hastalarda) hemorajik inme vardır .
5. Mezenterde hemoraji - akut ağrı ve peritonit kliniğine benzer başka belirtiler eşlik eder.
6. Olguların% 20'sinde hematüri görülür. Bu patolojik duruma renal kolik atakları eşlik edebilir ve piyelonefrit gelişmesine neden olabilir.
7. Dev hematomlar tarafından kışkırtılmış kangren oluşumu.
8. Kötü koagülasyon yaşayanlarda% 8 oranında görülen intestinal kanama. Siyah dışkılara sıklıkla halsizlik ve baş dönmesi eşlik eder.

Çoğu hastada hemofili tip C'de zayıf kan pıhtılaşması belirtileri zayıf bir şekilde ifade edilir veya hiç gösterilmez. Bazı kişilerde kanama, menoraji ve vücutta morluklar görülür. Üyeleri bu rahatsızlıktan muzdarip olan bir ailede bile, klinik belirtilerin şiddeti büyük ölçüde değişir. Bununla birlikte, A ve B tipi hastalıkların aksine, kaslardaki hemofili C spontan kanamalar çok nadirdir. Hemartrozlar sadece eklemlerin kaba travmatizasyonu durumunda ortaya çıkar.

Kanın pıhtılaşabilirliği - ne yapmalı?

En az bir hastalık belirtiniz varsa, derhal tıbbi yardım almalısınız. Teşhisi doğrulamak için, doktor hastaya bu tür laboratuar yöntemlerini içeren bir muayene yazacaktır:

• kanda bulunan pıhtılaşma faktörlerinin miktarının belirlenmesi;
• protrombin indeksi;
• kanın pıhtılaşmasının gerçekleştiği zamanın belirlenmesi;
• karışık;
• kandaki fibrojen seviyesi ve benzeri.

Hemofili alakasız kabul edilir - bu hastalığın tedavisi bakım tedavisine indirgenir. Ek olarak, beslenmeye en az rol verilmez. Hastalığın alevlenme döneminde, tedavisi tıbbi kurumun hastanesinde yapılmalıdır. Böyle bir klinik uzmanları hemofili - ne bir patoloji olduğunu bilir. Hastayla temasa geçen hasta, onunla birlikte "Hastanın Kitabı" olmalıdır. Bu belge, insan kan grubu, Rh faktörü hakkında bilgi içerir. Aynı zamanda hastalığın şiddetini de gösterir.

Zayıf kan pıhtılaşmasıyla kanı nasıl durdurabiliriz?

Bir kişinin hemofili varsa, özellikle dikkatli olması gerekir. Sağlığınızdan hafifçe yararlanamazsınız! Bu durumda davranış ilkeleri şöyledir:

1. Yaralar derinse, sütür ve yerine koyma tedavisi yapmanız gerekir. Ek olarak, hasarlı bölgeye buz uygulanmalıdır (cilt ile temas etmemelidir, bu nedenle kullanmadan önce bir kağıt havlu veya ince bir havlu ile sarılmalıdır).
2. Yara ve çizikler büyük pıhtılar oluşturabilir. Onlardan kan sızıyor. Bu pıhtılardan dolayı yaralar artar. Bunu önlemek için "topaklar" ı dikkatli bir şekilde çıkarmanız gerekir. Ayrıca, bu alan bir penisilin çözeltisi ile yıkanmalıdır. Bundan sonra, cilde hemostatik bir bileşim ile emprenye edilmiş bir bandaj uygulanır. Bu yara iyileşmesini hızlandırır.

Zayıf kan pıhtılaşması ile ilaç

Hemofili tedavisi şu şekildedir:

1. Hasta eksik pıhtılaşma faktörleri ile enjekte edilir. Bu prosedürlerin sayısı günde 4 ila 8 arasında değişebilir.
2. Plazma temelinde yapılan preparatların enjeksiyonları atayın.
3. Hastanın vücut antikorlarından koagülasyon faktörlerine kadar çıkarmak için, doktor plazmaferez reçete edebilir.
4. Kalıtsal hemofili, glikoz, Reamberin veya Polyglucin çözeltisinin damlasını sağlar.

Hemartrozlar ile eklem torbasının delinmesi ek olarak gerçekleştirilir. Kanlı içeriklerin aspirasyonu ve hormonal preparatlarla zenginleştirilmesi gerçekleştirilir. Başarısız olarak, etkilenen ekstremite tedavi sırasında immobilize edilmelidir. Gelecekte, rehabilitasyondan sonra, terapötik beden eğitimi ve fizyoterapötik manipülasyonlar reçete edilir.

Zayıf kan pıhtılaşmasıyla ne yenir?

Beslenme hastaların durumu üzerinde güçlü bir etkiye sahiptir. Kanama oluşmasını önlemek için, hemofili hastaları diyetlerini bu tür gıdalarla zenginleştirmelidir:

• hayvansal kökenli yağlar (tereyağı, domuz yağı, krema);
• karaciğer (beyin, böbrek, karaciğer);
• karabuğday lapası;
• menekşe rengi meyveleri (yabanmersini, yabanmersini, böğürtlen ve diğerleri);
• muz ve mangolar;
• kırmızı biber, turp, kırmızı lahana ve diğer sebzeler;
• ceviz;
• fasulye, bezelye, soya fasulyesi ve diğer fasulyeler;
• dereotu, maydanoz, fesleğen;
• beyaz ekmek